Corinne Guitton
Pédiatre, Centre de référence de la drépanocytose,
Hôpital Bicêtre, APHP, Le Kremlin Bicêtre
Les 28es Journées Pédiadol, la douleur de l'enfant (7 décembre 2021)
La drépanocytose est une hémoglobinopathie autosomique récessive liée à la présence d’une hémoglobine anormale, l’HbS (22s) qui polymérise en situation de désoxygénation, et induit la falciformation des globules rouges, qui deviennent fragiles et rigides. C’est la maladie génétique la plus fréquente dépistée à la naissance en France. En 2019, c’est un nouveau-né atteint pour 1 303 naissances (1/ 1 485 en
métropole et 1/ 461 en Outre-Mer) soit 586 nouveaux cas, dont 51 % en Ile de France. Ainsi depuis l’année 2000, date de la généralisation du dépistage sur l’ensemble du territoire français ce sont plus de 9 000 enfants qui ont été identifiés.
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