Dr F.Lassauge*, Dr B.Paratte**, Pr G.Monnier**, Dr S.Hafidi***
* Département d’anesthésie-réanimation
** Service d’explorations fonctionnelles neuromusculaires
*** Service de pédiatrie
C.H.U Besançon
Les progrès dans la prise en charge et la reconnaissance de la douleur de l’enfant, grâce au travail d’équipes soignantes motivées et de quelques pionniers, ont permis la mise au point de protocoles d’évaluation et de traitement. Ces protocoles sont utilisés, actuellement, par un grand nombre d’entre nous. Cependant des difficultés d’application restent encore importantes dans de nombreuses situations douloureuses.
Le propos de cette communication est de vous faire part de notre expérience dans le traitement de la douleur de l’enfant handicapé lors de la réalisation des injections de toxine botulique. La toxine botulique est employée depuis 10 ans dans le traitement de la spasticité.
Cette étude rétrospective porte sur 85 séances d’injections de toxine réalisées sur 55 enfants, certains d’entre eux ayant bénéficié de 2 à 4 séances espacées de 4 à 6 mois (juillet 1998-juillet 2000 ).
L’ENFANT INFIRME MOTEUR CEREBRAL :
DEFINITIONS ET OBJECTIFS DE PRISE EN CHARGE
La sévérité du handicap de la population est très variable : allant du handicap physique isolé au polyhandicap physique et psychique.
L’infirmité motrice cérébrale (IMC) se définit comme une invalidité motrice non évolutive, liée à des lésions cérébrales fixées avec comme conséquence un handicap définitif posant des problèmes médicaux, humains, sociaux et éducatifs.
Trois principaux types d’étiologie sont décrits :
• IMC périnatales
• IMC acquises lors de la petite enfance
• IMC prénatales ( génétiques)
Quatre grands syndromes cliniques neuro-fonctionnels sont individualisés :
• Hémiplégies cérébrales infantiles
• Diplégies spastiques ou syndrome de Little
• Tétraplégies spastiques
• Formes extra-pyramidales : dystonie et athétose
Les objectifs de la prise en charge globale d’un enfant infirme moteur cérébral doivent être définis par l’équipe multi-disciplinaire en étroite collaboration avec l’enfant et sa famille.
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Cette prise en charge vise à améliorer et développer :
• Les possibilités de déplacement, avec ou sans aide technique
• La communication et la scolarisation
• L’autonomie dans les activités de la vie quotidienne
A l’évidence, ces objectifs doivent rester réalistes et ne pas entraîner enfant et parents dans
une course à la « normalité » source de déceptions, désillusions , souffrances physiques et morales. La prise en charge de la douleur implique l’intégration des données suivantes :
• Connaissance du dossier médical
• Dossier de base douleur établi par la famille ou l’entourage soignant en cas de polyhandicap
• Explications claires sur les modalités analgésiques utilisables et disponibilité des soignants pour toute intervention médicale invasive.
L’enfant handicapé subissant régulièrement un certain nombre de gestes douloureux ou d’actes chirurgicaux pourra bénéficier d’une action préventive et/ou curative sur la douleur.
SPASTICITE ET TOXINE BOTULIQUE : DEFINITIONS
Une partie des difficultés motrices de l’enfant infirme moteur cérébral est liée à la spasticité. S’il n’existe pas de définition unanime de la spasticité, plusieurs éléments caractérisent les troubles rencontrés :
• Exagération du réflexe d’étirement dans sa composante tonique et dynamique.
• Exagération des réflexes ostéo-tendineux, des spasmes en flexion, des réflexes cutanés, augmentation des réflexes en flexion, des dystonies spastiques, et des co-contractions anormales
• Diminution de l’habileté, syncinésies, affaiblissement musculaire, fatigabilité.
Elle entraîne une gène qui peut passer d’une simple limitation de la vitesse et/ou de l’amplitude du mouvement au déclenchement de mouvements involontaires de flexion ou d’extension.
La réduction de la spasticité améliore les possibilités à la station assise et/ou à la marche en fonction de l’importance du handicap initial et peut ainsi éviter ou retarder des interventions correctrices orthopédiques parfois très lourdes.
Les traitements visant à réduire la spasticité et ses conséquences sur le plan fonctionnel comprennent :
• Les traitements médicamenteux
• La chirurgie
• La kinésithérapie
• L’utilisation de plâtres correcteurs
• Les injections de toxine botulique
L’enfant infirme moteur cérébral est ainsi intégré dans une équipe multi-disciplinaire ou se coordonne l’action des différents intervenants en fonction du bilan ostéo-articulaire et neuro-musculaire précis. Il existe des méthodes de cotation clinique et paraclinique qui évaluent l’importance de la spasticité, la plus connue étant l’échelle d’Ashworth.
La toxine botulique est utilisée depuis plus de 10 ans dans le traitement de la spasticité. La toxine botulique est une neuro-toxine produite par Clostridium Botulinum. C’est la toxine de type A qui est utilisée en pratique clinique.
La toxine botulique agit en bloquant la transmission au niveau de la jonction neuromusculaire et entraîne une paralysie réversible.
Les produits à notre disposition sont la toxine Botox* et la toxine Dysport*. Leur utilisation est strictement réservée à l’usage hospitalier. Seuls certains médecins sont autorisés à pratiquer les injections.
La posologie est définie en unités internationales.
Les injections de toxine trouvent leur place idéalement chez l’enfant infirme moteur cérébral entre 2 et 6 ans, à l’âge du gain maximum d’acquisitions motrices. Au-delà de 7 ans, les progrès moteurs sont plus faibles, les objectifs étant de maintenir, consolider et améliorer les performances acquises.
Le nombre de séances d’injections utiles est à définir pour chaque enfant en fonction du gain obtenu lors de la 1° séance.
L’efficacité des injections s’estompe au bout de 4 à 6 mois et le bilan clinique est alors décisif : objectif thérapeutique acquis ou non.
Lors d’une séance d’injections, plusieurs groupes musculaires sont injectés, principalement au niveau des membres inférieurs chez l’enfant infirme moteur cérébral. Les groupes musculaires à injecter sont repérés après examen clinique de l’enfant.
• L’enfant est placé en décubitus ventral et/ou dorsal.
• Le repérage du site peut se faire par palpation du muscle, mais l’idéal est d’utiliser l’électro-stimulation ou l’enregistrement électromyographique : l’aiguille d’injection est reliée à un electro-stimulateur ou à l’appareil d’enregistrement électro-myographique. L’électro-stimulation est utilisée pour l’injection des muscles profonds afin d’optimiser le résultat.
• Les injections sont au nombre de 4 à 8 par séance. L’aiguille est enfoncée sur une profondeur variable, la stimulation vérifie le bon placement de celle-ci et l’injection de 0,5 à 1 ml de produit est faite.
A la crainte de la piqûre répétée se surajoute la douleur provoquée par la stimulation électrique et/ou electromyographique qui peuvent contraindre à renoncer à cette technique en cas d’agitation excessive ou de refus de l’enfant et/ou de ses parents.
LES POSSIBILITES ANTALGIQUES : LE MEOPA
La douleur provoquée est d’une intensité faible à moyenne, mais la répétition des injections entraînent un inconfort qui s’aggrave au cours de la séance.
Plusieurs protocoles ont été testés :
- Application de pommade EMLA : inconvénient essentiel lié au temps d’application et à la localisation des sites d’injection. De plus, l’analgésie procurée est insuffisante en raison de la profondeur et inefficace sur la douleur provoquée par la stimulation électrique.
- L’administration de sédatifs ou anxiolytiques ( midazolam par voie intra-rectale, hydroxyzine per os…) ne procure aucune analgésie et l’efficacité est souvent limitée chez l’enfant handicapé polymédicamenté.
- L’administration de paracétamol codéiné ou de morphinique à action immédiate ou retard en prémédication avant la réalisation du geste n’a pas été étudiée dans notre service.
La présence d’un médecin-anesthésiste n’est pas nécessaire lors de l’utilisation de ce produit, à condition que l’équipe utilisatrice ait reçu une formation adéquate.
Un contrôle régulier du matériel doit être effectué par le médecin responsable ou le cadre infirmier( matériel, local, conditions de stockage, connaissance du protocole d’administration par les utilisateurs) . Le MEOPA peut être administré par une infirmière sur prescription médicale.
Actuellement, le MEOPA est soumis à une ATU qui impose de remplir une fiche d’utilisation pour chaque patient.
Les propriétés du protoxyde d’azote (N20), journellement utilisé en anesthésie à des concentrations de 50 à 70% avec de l’oxygène, sont bien connues des anesthésistes. Le mélange est disponible en dehors du bloc opératoire sous forme de bouteilles (3 cubages, 1, 4, 4, 10 m3) blanches avec un liseré bleu. Ces bouteilles doivent être stockées à une température supérieure à 4° et inférieure à 36°. Un chariot porte-bouteilles est obligatoire.
Action pharmacologique :
Le mécanisme d’action du protoxyde d’azote est partiellement connu, il agit probablement au niveau des récepteurs opiacés. Les principaux effets cliniques du protoxyde d’azote sont l’analgésie, l’anxiolyse, l’amnésie, accompagnées d’effets psychiques variables et transitoires : euphorie, dysphorie, dysphasie, paresthésies, sensation ébrieuse, vertiges.
Métabolisme et pharmacocinétique :
Le protoxyde d’azote est non métabolisé, il est éliminé par voie pulmonaire en 3 à 5 minutes, cette élimination est accélérée par la mise sous oxygène pur. Il n’y pas de risque d’accumulation ni de relargage.
Indications et contre-indications :
L’indication demeure l’analgésie des douleurs provoquées, seul en association avec la crème EMLA ou avec une anesthésie locale ou locorégionale.
Les contre-indications découlent des caractéristiques pharmacocinétiques et physiques du protoxyde d’azote.
La grande diffusibilité du N2O dans les cavités aériennes closes de l’organisme entraîne à leur niveau une augmentation de volume ou une augmentation de pression, ce qui contre-indique l’utilisation du MEOPA en cas d’épanchement gazeux non drainé. Par ailleurs, son administration n’est pas recommandée en cas de traumatismes cranio-faciaux ou d’état hémodynamique précaire.
Le refus par l’enfant ou ses parents est une contre-indication relative rarement observée si les explications données ont été claires.
Modalités d’administration :
Le MEOPA est délivré à l’aide :
- d’un détendeur
- d’une valve bi-directionnelle et d’un ballon souple
- d’un choix de masques de plusieurs tailles, parfumés, colorés ou transparents
- l’adjonction d’un sifflet à la valve favorise l’acceptation du geste par effet de distraction puisque l’enfant entend un sifflement à chaque expiration
- l’auto-administration doit être proposée systématiquement.
Il est impératif d’expliquer soigneusement à l’enfant et éventuellement à ses parents les modalités d’administration et de préciser qu’il ne s’agit pas d’une anesthésie mais d’une analgésie de surface.
Effets indésirables :
Ces effets sont divers : nausées, vomissements, vertiges, somnolence, agitation paradoxale, sensation d’ébriété, hilarité, dysesthésies cutanées.
Ces effets disparaissent rapidement à l’arrêt de l’administration du mélange. Les vomissements apparaissant le plus souvent après une dizaine de minutes d’inhalation, on sera donc prudent en cas d’administration prolongée. En cas de nausées, on arrête l’administration du mélange, les réflexes laryngés étant conservés, il n’y a pas de risque d’inhalation pulmonaire. Il n’y a pas d’effets hémodynamiques ou respiratoires significatifs.
Interactions médicamenteuses :
Le mélange potentialise les effets sédatifs des benzodiazépines et des morphiniques.
Avantages et contraintes :
• Avantages :
Une voie veineuse n’est pas nécessaire. L’action du MEOPA est rapide (3 à 5 minutes), brève avec une action limitée à la durée d’inhalation et donc adaptée à l’analgésie ambulatoire. Ce produit induit analgésie, sédation, amnésie, anxiolyse, avec une grande marge de sécurité. Il est utilisable à tout âge. Cependant , les meilleurs résultats sont observés entre 3 et 12 ans. Le jeûne préalable n’est pas nécessaire mais recommandé en cas d’administration prolongée (> 10 mn) ou d’un geste prévu.
• Contraintes :
Elles sont liées au côut d’équipement et de la maintenance d’une part. D’autre part le MEOPA
doit être administré par un personnel .
Les locaux doivent être aérés ou disposés d’un système d’évacuation des gaz.
Toxicité :
Il n’y a pas eu de mise en évidence d’une toxicité du mélange en cas d’utilisation brève. Une très discrète diminution de la fertilité du personnel féminin a été cependant constatée en cas d’exposition chronique au mélange, ce qui implique l’utilisation du produit dans un local aéré. L’utilisation du mélange nécessite une vérification régulière de l’équipement (check-list). Enfin, l’efficacité du protocole doit être évaluée par l’enfant, le personnel soignant et les parents grâce à la réaction d’une fiche à conserver dans le dossier du patient ou dans un classeur.
Le mélange N2O-O2 est particulièrement adapté aux gestes douloureux brefs. Les effets indésirables sont très faibles par rapport au bénéfice obtenu. Le produit mérite une diffusion large au sein des services de pédiatrie car son emploi est tout à fait adapté à l’analgésie ambulatoire. Deux films sont disponibles pour la formation des équipes soignantes et la préparation des enfants et sont diffusés par l’association Sparadrap (www.sparadrap.asso.fr).
UTILISATION DU MEOPA POUR LES INJECTIONS
DE TOXINE BOTULIQUE : EXPERIENCE BISONTINE
Les injections de toxine botulique sont pratiquées à Besançon dans le cadre de la spasticité de l’enfant infirme moteur cérébral depuis 1993.
De 1993 à 1998, l’équipe soignante a employé sans succès la pommade EMLA ou la sédation pour les injections des enfants particulièrement inquiets, craintifs ou agités. Devant le refus de nouvelles séances éprouvantes pour tous et l’impossibilité réelle de pratiquer les injections de toxine pour un certain nombre d’enfants, une demande a été faite au médecin responsable des protocoles analgésiques des services d’enfants du CHU.
Le choix de la technique d’analgésie par le MEOPA a été décidé en raison de notre expérience très positive dans les services d’onco-hématologie, de chirurgie et d’urgence pédiatrique depuis 1994.
Le choix pouvait paraître, à priori, non judicieux en raison des difficultés de communication rencontrées avec cette population de patients. L’aide des parents et des soignants habituels de l’enfant nous a permis de contourner ce problème.
Protocole utilisé :
Les séances sont programmées par matinée permettant d’injecter 7 à 8 enfants en 4 à 5 heures. La technique d’analgésie est proposée aux parents de l’enfant lors de la consultation auprès des 2 médecins qui réalisent les injections.
L’enfant arrive à jeun le matin, il n’y a pas de consultation pré-anesthésique auparavant.
L’équipe est composée des 2 médecins : un médecin neurologue, un médecin de réadaptation fonctionnelle, et d’une infirmière. Le MEOPA est administré par un médecin extérieur, soit pédiatre soit anesthésiste-réanimateur pédiatre. La disponibilité de ceux-ci est prévue à l’avance, puisque ces matinées sont au nombre de 1 par mois et programmées à 3 mois.
L’examen du dossier médical, de l’enfant et l’explication de la technique d’analgésie, puis la réalisation des injections nécessite de prévoir 30 à 45 minutes par enfant pour la première séance.
Le masque est appliqué par l’enfant ou l’un des accompagnant( parent ou soignant habituel) avec l’aide du médecin extérieur ou par celui-ci pendant toute la durée des injections, une communication verbale et tactile est conservée pendant toute la durée du geste. En cas d’agitation ou de refus du masque, la séance est reportée et une prémédication est éventuellement prescrite.
Après la séance, l’enfant est installé en salle d’attente et reçoit une collation, il repart en général au bout de 15 à 30 minutes.
Résultats :
L’étude rétrospective présentée porte sur 2 ans ( juillet 1998-juillet 2000) et concerne 85 séances sur 55 enfants.
L’âge moyen est de 6 ans 6 mois avec des extrêmes de 2 ans 6mois et 15 ans 8 mois.
Les différentes formes cliniques sont représentées.
L’éventail des handicaps fonctionnels est large, allant de difficultés à la marche sans aide à l’impossibilité de la station assise.
La spasticite est homogène et importante pour tous allant de 4 à 5 sur l’échelle d’Ashworth.
Le nombre de séances par enfant a été : 1 pour 32 enfants, 2 pour 17 enfants, 3 pour 5 enfants et 4 pour un seul enfant.
Les résultats sur le plan de l’efficacité des injections de toxine sur la spasticité sont comparables, voir supérieurs à ceux de la série d’enfants injectés sans l’aide du MEOPA. En effet la relaxation induite par l’utilisation conjointe de réconfort verbal et tactile des enfants et du MEOPA facilite le repérage du site à injecter et l’administration de la toxine. Les enfants sont détendus et la contention parfois indispensable est légère.
La qualité de l’analgésie n’a pas pu être évaluée par un outil d’évaluation unique, en raison des difficultés liées à l’âge, au handicap très variable et à l’anxiété importante rencontrée chez des enfants traumatisés par des expériences douloureuses antérieures.
Nous avons donc tenté d’évaluer cette technique analgésique en classant les résultats en fonction de l’anxiété précédent le geste, des réponses comportementales de l’enfant pendant le geste, de l’appréciation globale du résultat par l’accompagnant de l’enfant, de l’équipe et bien sur, à chaque fois que possible de l’enfant lui-même.
| q | Manifestations comportementales et émotionnelles avant l’application du MEOPA : pleurs, refus, agitation, comportement des parents |
| q | Manifestations comportementales et émotionnelles après l’application du MEOPA et avant l’injection de toxine : pleurs, refus, agitation, comportement des parents |
| q | Manifestations comportementales et émotionnelles pendant les injections et réactions algiques à celles-ci. |
| q | Retour à un comportement habituel avec temps de récupération variable |
| q | Appréciation globale |
Les résultats globaux ont été évalués en terme d’excellents, bons ou satisfaisants, moyens mauvais ou ininterprétables, refus de la technique.
| excellents | bons | moyens | mauvais | refus |
| 39 | 20 | 11 | 6 | 9 |
L’analyse des refus :
| q | Un enfant ( 4ans), ayant eu 2 séances sous MEOPA avec excellent résultat, n’a pas été injecté lors de la 3° séance : Refus du MEOPA par la mère pour fatigue inhabituelle de l’enfant après la 2° séance. |
| q | Un enfant entre l’âge de 2 et 4 ans a été récusé 4 fois pour agitation intense, contexte familial difficile. |
| q | Un enfant (13 ans) a refusé une 2° séance sous MEOPA en raison de nausées et vomissements après la 1°séance. |
| q | Deux enfants (13 ans) ont refusé le masque d’emblée. |
| q | Un enfant ( 4 ans)a présenté un état d’agitation extrême inattendu à la présentation du masque à la 3° séance. |
Les 6 cas mauvais ou interprétables se regroupent en 2 catégories :
| q | 2 enfants polyhandicapés pour lesquels l’évaluation a été impossible |
| q | 4 enfants qui ont pleuré et réagi à chaque injection de toxine en dépit d’une inhalation de MEOPA théoriquement satisfaisante. |
Les 11 enfants pour lesquels le résultat a été jugé moyen ont présenté en cours de séances diverses manifestations : réactions de douleur, agitation progressive ou survenue de pleurs avec nécessité de contention lors des dernières injections. Pour certains enfants, la cotation moyenne a été donnée par les parents avec parfois avis divergent de l’équipe.
Enfin, les bons résultats correspondent à un groupe relativement homogène d’enfants présentant :
| q | état d’anxiété intense avant la séance |
| q | pleurs sans réactions lors des injections |
| q | avis positif de l’enfant et des parents après la séance |
Au cours de cette étude rétrospective, nous avons constaté une différence nette de comportement avant le geste selon l’expérience antérieure d’injections de toxines avec ou sans MEOPA de l’enfant. Les enfants arrivent désormais rassurés dans le service et l’anxiété tend à s’atténuer tant pour eux que pour leurs parents.
Ces résultats préliminaires nécessitent une étude prospective ultérieure afin de quantifier plus objectivement le bénéfice de l’utilisation du MEOPA dans cette indication.
DISCUSSION
Les résultats obtenus tant au niveau de la satisfaction de l’équipe soignante que des enfants et leurs parents nous encouragent à proposer le MEOPA lors de la réalisation des gestes douloureux chez l’enfant handicapé et plus spécifiquement pour les injections de toxine botulique.
Cependant, cette technique est loin d’être applicable partout en raison des contraintes liées à la gestion matérielle du MEOPA et à la nécessité d’administration du produit par un personnel qualifié et disponible.
L’utilisation du MEOPA chez l’infirme moteur cérébral est possible, mais implique une conviction personnelle des utilisateurs pour être efficace ( dans notre étude, 80% des 85 séances ont eu lieu avec le même médecin).
Le contact initial avec l’enfant et sa famille est primordial, il nécessite du temps et de l’énergie.
Il est nécessaire également de contrôler l’absence d’interactions entre le MEOPA et la toxine botulique. Les 2 médecins impliqués dans les protocoles d’utilisation de toxine botulique ( un neurologue et un médecin de réadaptation fonctionnelle) n’ont pas observé d’effet inattendu immédiat ou retardé.
CONCLUSION
L’enfant infirme moteur cérébral doit subir un parcours jalonné de souffrances physiques et morales. Ce parcours doit avoir comme objectif de lui procurer le maximum d’autonomie dans la vie courante, nous avons les moyens de l’aider à y parvenir avec le minimum de douleur. La diffusion de nos expériences respectives nous permet d’espérer des progrès dans l’évaluation de la douleur, la mise en place de protocoles antalgiques adaptés au handicap, et dans la communication avec l’entourage familial et soignant.
| BIBLIOGRAPHIE |
« La douleur de l’enfant, quelles réponses ? » – UNESCO, 1991, 1992, 1994, 1995, 1997, 1998, 1999.
« La douleur de l’enfant » – Ed. Calmann-Lévy, 1994, A-Gauvain-Piquard, M. Meignier.
« La douleur de l’enfant, échelles d’évaluation » – Ed. Springer Verlag, 1993, A. Gauvain-Piquard, I.Murat, G.Pons.
« La douleur aux urgences pédiatriques » – Ed. Arnette, 1995, E. Fournier-Charrière, J.P. Dommergues.
Site Internet PEDIADOL : www.pediadol org.
Films Association Sparadrap (Paris).
« Le protoxyde d’azote peut-il être administré sans anesthésiste ? » Murat I. in « La douleur de l’enfant, quelles réponses ? » Unesco 1999.
« Une échelle d’hétéroévaluation de la douleur chez l’enfant polyhandicapé » P. Collignon, B. Giusiano, M.T. Jimeno,J.C. Combe, X. Thirion, E. Porsmoguer In « La douleur de l’enfant, échelles d’évaluation » Ed. Springer Verlag, 1993, A. Gauvain-Piquard, I. Murat , G.Pons.
« Intérêt de la toxine botulique dans le traitement du pied spastique del’enfant infirme moteur cérébral », Seyeux V., Thèse Médecine, Besançon 1998.
“Management of spasticity associated pain with botulinum toxin A” – Wissel J., Muller J., Dressnandt J., Heinen F., Naumann M., Topka H., Poewe W. J Pain Symptom Manage 2000 Jul, 1;20(1):44-49.
“Injections techniques for botulinum toxin using electromyography and electrical stimulation” – O’Brien CF Muscle Nerve Suppl, 1997;6:S176-80.
“Treatment of spasticity with injections of botulinum toxin.Review of the literature » – Feve A, Deck P., Filipeti P.,Keravel Y. Neurochirurgie 1998 Sep;44(3):192-6.
“Botilinum A in the treatment of equines dynamic spasticity in children with cerebral palsy.Preliminary study” – Mousny M., Allington N. – Rev Chir Orthop Reparatrice Appar Mot, 1999 May; 85(2):156-63.
“Recommendations for the use of botulinum toxin type A in the management of cerebral palsy” – Graham H.K., Aoki K.R., Autti-Ramo I., and coll Gait Posture 2000 Feb;11(1):67-69.
“Botulinum toxin A in the management of spastic gait disorders in children and young adults with cerebral palsy: a randomised, double-blind study of “high-dose” versus “low-dose” treatment” – Wissel J., Heinen F., Schenkel A, Doll B,Ebersbach G, Muller J, Poewe W. – Neuropediatrics 1999 Jun; 30(3):120-4.
“Botulinum toxin type A in the treatment of lower limb spasticity in cerebral palsy” – Ade-Hall RA, Moore AP – Cochrane Database Syst Rev, 2000; (2) CD001408.
“La toxine botulique: traitement du pied de l’IMOC” -In Groupe d’étude en orthopédie pédiatrique (GEOP), 1996, Toulouse.