Drépanocytose

Des articles parus récemment sur le contrôle de la douleur, les risques de l’évolution vers une douleur chronique et les recommandations de la société américaine d’hématologie. Ces études démontrent l’intérêt d’une prise en charge précoce, adaptée très rapidement à l’évolution et de thérapies dites complémentaires comme la relaxation par la musique.

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Contrôle de la douleur des crises vaso-occlusives (CVO)

Depuis quelques années, plusieurs publications préconisent un traitement précoce et intensif de la douleur des crises, permettant plus souvent le retour à domicile. La dernière étude a analysé rétrospectivement le parcours des enfants au cours de 902 consultations aux urgences pour crise, dont 41 % ont été suivies d’hospitalisation. Le premier opioïde a été administré dans les 60 minutes suivant l’arrivée dans 66,6 % des cas ; l’administration de la 2e dose d’opioïde a eu lieu dans les 30 minutes suivant la première lors de 84 visites (12,3 %). Recevoir cette deuxième dose dans les 30 minutes suivant la première était associé à une diminution des hospitalisations (0,56 [0,33-0,94]). Il semble donc qu’un traitement intensif de la douleur peut permettre d’éviter des hospitalisations, comme si la crise se résolvait ainsi plus vite.

D’autres études s’intéressent à la kétamine à associer à la morphine, et à l’administration de fentanyl intra-nasal.

Une étude française témoigne de l’intérêt de séances de musicothérapie au cours des crises.

. The association between timely opioid administration and hospitalization in children with sickle cell disease presenting to the emergency department in acute pain. Muslu CS, Kopetsky M, Nimmer M, Visotcky A, Fraser R, Brousseau DC. Pediatr Blood Cancer. 2020 Jul 2:e28268.

. Effets d’une intervention musicale standardisée sur la gestion de la douleur et de l’anxiété-état des adolescents drépanocytaires. Martin J, Le Faucheur L, Pondarré C, Carlier-Gonod A, Baeza-Velasco C. Soins Pédiatrie, Puériculture, 01 May 2020, 41(314):35-41.

Commentaire Pédiadol 

Ces études démontrent l’intérêt d’une prise en charge précoce, adaptée très rapidement à l’évolution et de thérapies dites complémentaires comme la relaxation par la musique.

 

Lien entre crises douloureuses, émotions, impact fonctionnel et évolution vers une douleur chronique

Cette année encore plusieurs études s’attachent à comprendre les facteurs de risque de répétition des crises sévères et de chronicisation.

. L’hypothèse que les symptômes de dépression et d’anxiété exacerbent la relation existante entre forte douleur et mauvais fonctionnement social chez les jeunes atteints de drépanocytose est testée dans une étude auprès de 114 jeunes de 8 à 17 ans atteints de drépanocytose (ayant fait au moins une crise l’année précédente), et de leurs parents ou tuteurs, en évaluant la douleur (nombre, durée et sévérité des crises l’année précédente), le fonctionnement social et les symptômes de dépression et d’anxiété (par le Behavior Assessment System for Children). 11 % des jeunes avaient des symptômes de dépression et 22 % d’anxiété. Selon les parents, 20 % avaient des difficultés relationnelles (9 % selon les questionnaires remplis par les jeunes eux-mêmes) ; douleur et fonctionnement social étaient en lien. Les analyses en régression entre les différentes variables ont montré que des niveaux élevés de symptômes dépressifs étaient en lien avec de plus faibles compétences interpersonnelles déclarées par les jeunes eux-mêmes, mais pas les symptômes d’anxiété.

. Dans une autre étude, un questionnaire de dépistage a été élaboré et testé, puis proposé systématiquement lors du suivi de consultation chez 84 jeunes drépanocytaires, permettant d’orienter précocement les jeunes le plus à risque de développer une douleur chronique (n = 12) vers des structures de prise en charge multidisciplinaire de la douleur (qui ont vu alors leur effectif de jeunes drépanocytaires augmenter de 110 %).

. La chronicisation de la douleur s’accompagne d’une sensibilisation à la douleur avec baisse des seuils bien détectée par des tests sensitifs spécifiques : dans l’étude de Molokie réalisée chez 186 adultes drépanocytaires versus 124 sujets contrôles, les seuils de douleur à la pression étaient abaissés et la perception de la douleur était augmentée. Plusieurs études de moindre ampleur avaient déjà retrouvé cette hypersensibilité à la douleur plus ou moins généralisée chez les enfants ou adolescents drépanocytaires ; la dernière en 2019, où A.M. Brandow avait étudié les seuils de douleur de 24 jeunes à l’état basal et pendant une crise et trouvé une sensibilité accrue à la douleur provoquée par le froid (P = 0,02) et par des stimuli mécaniques (P = 0,0016) pendant l’hospitalisation lors d’un événement douloureux aigu.

. Dans une nouvelle étude de S. Sil, 42 jeunes drépanocytaires ont répondu à une batterie de tests à 2 reprises (à 2 ans d’intervalle). Au départ, 31 % (n = 13) souffraient de douleurs chroniques, 50 % (n = 21) de douleurs épisodiques et 19 % (n = 8) étaient asymptomatiques. A 2 ans, 40 % (n = 17) souffraient de douleurs chroniques, 52 % (n = 22) de douleurs épisodiques et 7 % (n = 3) étaient asymptomatiques. Les symptômes dépressifs et les admissions pour douleur ont augmenté de manière significative au fil du temps chez les jeunes souffrant de douleurs chroniques (P < 0,05). Les facteurs psychosociaux de départ (c’est-à-dire un handicap fonctionnel plus important, des symptômes dépressifs plus importants, plus de catastrophisme et une qualité de vie plus faible) ont été associés de manière significative à la douleur chronique lors du suivi.

. Depression and Anxiety as Moderators of the Pain-Social Functioning Relationship in Youth with Sickle Cell Disease. Valrie C, Floyd A, Sisler I, Redding-Lallinger R, Fuh B. J Pain Res. 2020 Apr 8;13:729-736

. A Healthcare Improvement Initiative to Increase Multidisciplinary Pain Management Referrals for Youth with Sickle Cell Disease. Kingsley RA. Pain Manag Nurs. 2020 May 21.

. Sensitivities to Thermal and Mechanical Stimuli: Adults With Sickle Cell Disease Compared to Healthy, Pain-Free African American Controls. Molokie RE, and al. J Pain. 2020 Sep-Oct;21(9-10):957-967.

. Children and adolescents with sickle cell disease have worse cold and mechanical hypersensitivity during acute painful events. Brandow AM, et al. Pain. 2019. Feb;160(2):407-416.

. Changes in Pain and Psychosocial Functioning and Transition to Chronic Pain in Pediatric Sickle Cell Disease: A Cohort Follow-up Study. Sil S and al. Clin J Pain. 2020 Apr 13.

Commentaire Pédiadol 

Ces résultats confortent des travaux antérieurs[1] qui soulignent la nécessité d’adopter le modèle bio-psycho-social pour comprendre ces douleurs répétées voire devenues chroniques, et d’entreprendre des approches multidisciplinaires pour prendre en charge ces jeunes atteints de drépanocytose.

 

Recommandations de la Société américaine d’hématologie

Cette année sont parues les recommandations américaines spécifiques à la gestion de la douleur aiguë et chronique chez les personnes drépanocytaires, c’est dire les difficultés rencontrées par tous les soignants devant non seulement les crises génératrices de douleur aiguë sévère, mais la chronicisation de la douleur, souvent dans un contexte de problématiques psychosociales. Pour la gestion des crises, les experts recommandent l’évaluation de la douleur et l’administrations d’antalgiques dans l’heure suivant l’arrivée, avec des réévaluations toutes les 30 à 60 minutes, un protocole personnalisé, une association d’antalgiques opioïdes et non opioïdes et de méthodes non pharmacologiques. Les médicaments de douleur neuropathique sont recommandés également en particulier chez l’adulte quand la douleur devient chronique et mal expliquée. L’accent est mis sur la prévention précoce des crises (mise sous traitement par Siklos dès la petite enfance), et sur une vigilance particulière à accorder aux symptômes de dépression et à la prise en charge multimodale de la douleur chronique.

American Society of Hematology 2020 guidelines for sickle cell disease: management of acute and chronic pain. Brandow AM and al. Blood Adv. 2020 Jun 23;4(12):2656-2701.

Commentaire Pédiadol 

Des recommandations détaillées avec leur argumentaire, très utiles ! Les recommandations françaises datent de 2010, la mise à jour est en cours !

 

 

[1] Voir les études résumées dans la synthèse bibliographique Pédiadol de 2019